SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ: REPORTE DE UN CASO CLÍNICO

Santiago Reinoso, Cristina Alvear, Juan Andrés Espinoza

Resumen


El Síndrome de Gorlin Goltz, es también conocido como Síndrome Nevo Basocelular, es una patología autosómica dominante causada por la mutación del gen supresor tumoral o gen de Patched, ubicado en el cromosoma 9. El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de múltiples queratoquistes odontogénicos, carcinomas basocelulares, anomalías esqueletales, hoyuelos o “pits” palmoplantares, así como calcificaciones de la Hoz del cerebro. Las lesiones se ubican principalmente a nivel de la región facial, e inclusive en zonas no expuestas a la luz solar, estas lesiones pueden ser agresivas. Por la ausencia de investigaciones afines y por la poca información acerca de este tema, a nivel local, regional, nacional e internacional, se realizó este reporte de caso, con el fin de brindar mayores conocimientos acerca de este síndrome.Paciente de sexo femenino de 14 años de edad, acudió a la consulta privada, refiriendo incomodidad estética. Se estudiaron las manifestaciones clínicas, las características histopatológicas de las lesiones, los exámenes radiográficos, así como la técnica quirúrgica empleada en la paciente.Se eliminó la lesión asociada a un nevo basocelular, ubicada a nivel de la región inferior del párpado derecho, así como se realizó la enucleación de 5 queratoquistes odontogénicos ubicados en el maxilar y mandíbula.

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DOI: http://dx.doi.org/10.35306/eoc.v5i1.774

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